铜蓝蛋白低多少是肝豆_铜蓝蛋白多少正常

有好多的小孩子头发偏黄，有的宝宝刚出生时头发黑黑的，后来却越来越黄了，那么孩子的头发偏黄，是营养不良吗？

以下几个原因会造成孩子的头发偏黄：

一、缺铜。

身体缺铜，会导致头发发黄。

头发在生成黑色素时，如果缺乏了含铜的酪氨酸酶，会影响酶的活性，导致头发变黄。

含铜元素丰富的食物有动物肝脏、西红柿、土豆、芹菜、水果等。

二、缺锌。

锌是人体必需的微量元素，和身体的生长发育密切相关。身体缺锌会导致食欲下降、反复感染、生长迟缓，这也是头发发黄的重要原因。

爱挑食、偏食、不良饮食习惯，锌摄入量不达标，头发自然就会发黄了。

三，贫血

一般在临床上以巨幼红细胞贫血更为多见，一般是由于缺乏维生素B12和叶酸导致。

除了头发发黄以外，还会表现为面色苍白，以及口唇、指甲苍白，同时还会有食欲不振、疲乏无力等症状。

这种情况下一方面要加强喂养，同时积极的补充维生素B12和叶酸之后，孩子头发发黄的症状会逐渐得到改善。

四、遗传。

发质的好坏除了与营养有关外，还与遗传有关，也与对头发的护理有关。

如果父母或直系亲属中有发质很差的，也可能会遗传给婴儿，即使出生时头发很黑，也可能会慢慢变黄。

宝宝头发问题在排除遗传及疾病问题后一般都是由于营养缺乏引起的。

尤其是体内缺乏维生素A和维生素B1、B2、B6、B12及叶酸、钙、锌、铁等矿物质，导致头发营养缺乏，妨碍了头发的正常生长发育。

因此，家长要注意婴幼儿科学饮食，不偏食，不挑食，多吃些营养丰富的食物，如黄绿蔬菜、豆类、蛋类、鱼虾类、动物肝、血、贝壳类等。

也可以带孩子去医院做个微量元素的检查，在医生的指导下，合理服用补充维生素和矿物质的药物。

同时，每日用手指轻轻地按摩小儿头皮2～3次，每次5分钟，以促进头皮血液循环，增强营养供应，有利于孩子头发的生长发育。

此外，要注意婴幼儿生活环境的和谐，避免噪声刺激，让小儿心情愉快，也有利头发生长。

新生儿头发变黑的方法

1、孕期加强营养

妈妈在孕期时由于营养不良或者是营养不均衡也会导致宝宝出生后头发稀疏发黄。

孕妇在怀孕期间要多食用黑芝麻、核桃、黑豆、黑木耳等一些补肾黑发的食物。这样宝宝出生后头发就会又多又黑，而且眼睛也更黑亮哟。

2、给宝宝补锌

出生后的宝宝要补充锌元素，缺锌也会导致宝宝头发少、发黄、出虚汗、厌食、面黄肌瘦等症状。

3、改掉坏习惯

很多的宝宝偏食、厌食、喜欢吃零食等坏习惯也会导致营养跟不上。

营养不良不但会使头发又稀又黄而且更会影响到健康的长生长发育。设法让孩子改掉饮食上的坏习惯很重要哦！

4、营养均衡

平时多给宝宝喂食牛奶、豆腐、豆浆、大豆、虾子等食物，多吃新鲜蔬菜和水果，多补充蛋白质类的食物如：猪肉、鲫鱼汤、黄丫头、牛肉等。尽量餐食多样化，用宝宝喜欢的口味、颜色来刺激宝宝的食欲。

5、补钙

宝宝出生后头发稀黄、出现枕秃、出牙慢等症状很有可能是缺钙，可以给宝宝补充钙质，如：龙牡壮骨颗粒、AD滴剂、牡蛎碳酸钙颗粒、维生素D滴剂等，还可以平时多让宝宝晒晒太阳来促进钙的吸收。

最后，祝可爱的宝宝们都能够均衡营养，健康成长！

一：铜蓝蛋白低多少是肝豆状核变性吗

你目前只有双手抖动这一个症状？还有没有其他的症状？有多长时间了？

诊断肝豆状核变性不能仅凭铜蓝蛋白，另外最好能提供你当地医院检查的铜蓝蛋白的具体数值和正常参考值，只有明显减低才高度怀疑肝豆状核变性，如果只是稍微降低，不能诊断肝豆

你目前的情况只能是怀疑，建议你可以再查查肝功能和肝脏彩超

我刚开始也只是手抖，也没kf环慢慢就有了，再然后腿就开始也抖了，建议你去安徽中医院

不必太担心，kf环正常 基本就不是肝豆了。肝豆会 口齿不清，你自己瞎紧张，放宽心！没事的！

希望对你有所帮助，望采纳。

二：铜蓝蛋白多少正常

仅供医学专业人士阅读参考

这个指标差点被忽略

肝豆状核变性又名wilson’s病（wilson’s disease， WD）

，是一种常染色体隐性遗传疾病。在WD患者中，体内游离的铜增多，可沉积在肝、脑、角膜等处，引起相应的器官发生损伤。

肝硬化、神经系统症状和眼部特征性K-F环是肝豆状核变性的典型表现，因此有上述临床表现的患儿很容易确诊。

但儿童肝豆患儿通常不能检查出K-F环，

此外，肝脏病变的临床表现可能是无症状的肝酶升高、慢性肝病、亚急性肝病和暴发性肝功能衰竭，表现形态各异，容易被忽略。

因此，在儿科临床工作中，很容易误诊WD。WD未经治疗往往可能致命，但早期发现和及时治疗，该病的预后较好。ATP7B基因检测有助于WD的早期诊断。

病例介绍

患儿，女，4岁，2018年9月因“腹泻两个月”收入上海儿童医疗中心。

现病史：每天大便5~6次，大便无粘液或肉眼出血。

家族史：父母非近亲结婚，入院前她的健康状况良好。她的父亲和祖母都有轻度肝功能异常的病史，均无任何处理。

体格检查：入院时体格检查显示双侧下肢水肿和肝脏轻度肿大。入院时实验室检查见表1，提示肝功能异常，低蛋白血症和凝血功能异常，该患儿以“急性肝功能衰竭”收入院。

表1 入院时的化验检查结果

将该患儿的外周血和尿液送往上海市毒物鉴定中心，发现检测到华法林特征性色谱。

进一步追问病史：患者有便秘，家属让其每日食用葛根3年（所有的饮水均用葛根煮水）。住院期间停止饮用葛根1周之后，她的血液或尿液中不再检测到华法林。但她的肝功能（图1）和凝血功能（图2）持续异常。

药物说明书

葛根：它的成分之一是马栗树皮甙，具有类似于双香豆素的化学结构，而华法林是双香豆素的衍生物。

图1

图2

入院第8天患儿再次出现下肢水肿、腹胀、尿色发红。实验室检查显示进行性血小板减少（最低血小板29×109/L）和贫血（HGB77g/L）。完善各项检查排除了病毒性肝炎（A-E）、EB病毒和巨细胞病毒感染。所有自身抗体检测均呈阴性。

入院后2周骨髓穿刺提示：骨髓红系增生明显，巨核细胞成熟差，外周血涂片未找到肿瘤细胞。直接Coombs试验和间接Coombs试验均为阴性。患者随后被诊断为凝血功能障碍伴溶血性贫血。

静脉滴注甲基泼尼松龙（2mg/kg·d），持续23天。患者接受了新鲜冷冻血浆、PPSB、血浆纤维蛋白原、白蛋白、谷胱甘肽和叶绿醌的输血，还进行了血小板输注。

B超示肝大，实质回声欠均匀，胆囊壁水肿，腹盆腔积液；腹部CT显示肝实质异常，肝内弥漫分布点状低密度影，门脉高压，少量腹水。血清铜蓝蛋白30mg/L（正常范围：200~400mg/L），血清铜10、3µmol/L（正常范围：11、8~39、3µmol/L），尿铜排泄量156µg/天（正常范围<40µg/天）。尽管眼科裂隙灯检查未见K-F环，但仍疑似WD。

患者父母签署知情同意书后，留取患儿和家属的外周血送ATP7B基因检测。给予低铜饮食，口服辛葡康。青霉胺仅应用2天，因血小板继续降低停用。

住院第13天，患者出现嗜睡，血氨水平升高（130µmol/L），体格检查显示右侧瞳孔扩张，右侧巴宾斯基征阳性。对急诊进行CT扫描以排除颅内出血。患者因肝性脑病立即被转至PICU治疗。由于病人病情危重，医生建议紧急肝移植手术，但她的家人那时候拒绝了。

入院时该患儿的尿糖4+，空腹血糖2、6mmol/L，餐后血糖7、2mmol/L。在接下来的一周内，随机血糖在7、3mmol/L到9、1mmol/L之间，未予以特殊处理。

直至住院第四周，患儿“多饮、多食、多尿”的三多症状引起了医护人员对血糖的重视，监测随机血糖高达12、1~18、9mmol/L，上午测量有时候可低至1、8~3、3mmol/L。住院期间采用全外显子组测序（WES）来筛查其他遗传性代谢疾病。

入院后1个月某一天早晨，患儿突发四肢抽动，呼之不应，监测血糖0、6mmol/L，考虑存在低血糖惊厥，并立即输注了25%的葡萄糖抢救。患者的父母随后同意进行肝移植。

入院第40天，患者转至仁济医院成功治疗。 肝移植术中可见肝脏萎缩，质地韧，呈肝硬化表现，大结节。病理结果提示：“全肝”结节性肝硬化，肝细胞变性，间质淋巴细胞浸润，小胆管增生。肝移植术后一个月，患者的肝功能、血糖水平、凝血试验结果均恢复正常。

ATP7B基因测序结果回报：该患儿的ATP7B基因变异，第13号外显子的碱基错义变异C、2975C>T，p、Pro992Leu（杂合）；18、19号外显子上错义变异c、3809A>G，p、Asn1290Ser（杂合）；Sanger测序证实患儿确实存在这两处的复合杂合变异，其父亲携带变异C、2975C>T，p、Pro992Leu（杂合）；其母亲携带变异c、3809A>G，p、Asn1290Ser（杂合）。全外显子检测未见明显异常。病人最终被诊断为WD。

图3

讨论

从这个病例分析，在整个治疗过程中，早期就

慢性肝病可导致一种糖尿病，肝源性糖尿病（Hepatogenous diabetes，HD）

。与经典的2型糖尿病不同，HD是一种获得性疾病，由于肝硬化患者的胰岛素清除功能受损和胰腺β细胞功能障碍引起。肝硬化和糖尿病之间的关系在20世纪60年代首次被报道，但缺乏相关的长期研究。肝功能障碍对胰岛具有“毒性”作用，在糖尿病的发生发展中起着重要的病理生理作用。

慢性丙型肝炎患者，HD的患病率随着肝纤维化程度的增加而上升，其空腹血糖数值也相应增加。最近研究显示，HD与生存率降低和肝脏并发症发生率增高显著相关。糖耐量正常、糖耐量受损和HD的肝硬化患者三类人群的5年生存率分别为94、7、68、8和56、6%。

在另一项研究中，具有亚临床糖耐量异常（SAGT）的肝硬化患者的5年存率低于糖耐量正常的患者，而SAGT是死亡的独立预测因素。此外，HD还与肝性脑病、静脉曲张出血和自发性细菌性腹膜炎相关。在这个案例中，患儿的尿糖和血糖升高是肝硬化导致的糖代谢异常。幸运的是，我们的病人的血糖水平在肝移植后一个月恢复了。这提示我们，即使其初始血糖水平也不符合糖尿病的诊断标准，对WD患者也应进行血糖监测。

在该患者中检测到ATP7B基因的复合杂合子突变。C、2975C>T变异在中国肝豆患者中很常见，c、3809A>G变异发生率较低，但有研究发现肝豆患者携带c、2975C>T或c、3809>G基因突变的临床症状往往出现于早于12岁。

基因测序为我们的临床诊断提供了强有力支持证据，也是遗传代谢性疾病重要的检测手段。这个病人中我们既用了一代测序，也用了二代测序。一代测序是为了明确是否ATP7B基因突变，验证肝豆诊断的准确性。二代测序是该患儿逐渐出现了血糖不稳定，但是尚无明确的诊断方向，故用序列捕获技术将全基因组外显子区域DNA捕捉并富集后进行高通量测序的基因组分析方法，排除了其他遗传代谢性疾病。

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本文编译：钟舒文

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三：铜蓝蛋白一般多少为好

很多人认为身体每次只能吸收20-30克的蛋白质，但这不是严格意义上的真正答案，具体请往下看，其实身体会吸收你吃下去的所有蛋白质，但是20-30克蛋白质能够最大限度地引发蛋白质合成。所以就有两个不同的问题让我们越来越困惑：

刺激蛋白质合成

人体吸收蛋白质

近年来有大量的调查研究这个问题，到底多少蛋白质的摄入能够引发蛋白质的合成，其中最著名的是2009年西蒙斯的研究，发现一餐含有30克蛋白质的瘦牛肉能够增加50%的蛋白质合成率，但更大剂量的90克牛肉并没有进一步增加蛋白质的合成。这意味着当人们摄入110克的牛肉和85克的鸡肉，就蛋白质合成来说，它们结果是相同的。

2、训练后你需要补充多少蛋白质

一直以来的研究都显示，训练后摄入20-30克的蛋白质会最大限度地刺激蛋白质的合成(包括鸡蛋、乳清、乳酪蛋白)。例如，当一个0、5、10、20、40克的全蛋白质相比较，20克的蛋白质就能最大限度地触发蛋白质的合成，40克的没有明显的好处。结束了一天的训练，更大的蛋白质摄入显得很重要，因为它能维持蛋白质的合成，加速你的恢复。例如摩尔在2012年的研究发现，健身后每隔3个小时共服用4次20克的蛋白质相比较传统的训练后1、5小时补充10克，训练前40克或者训练6小时后补充40克能够获得一个更好的蛋白质平衡与合成。

这是为什么呢？ 首先10克蛋白质不够多，不足以补充运动服后的分解和肌肉重建的需要，你需要20克。第二、 每天大剂量的蛋白质是需要的，每顿20克的蛋白质足够身体需要，你不需要4份剂量（80克）的乳清蛋白，但你可能需要1份（20克），所缺的蛋白质可以每隔几小时用其他蛋白质食物补充。第三、 建议没有运动习惯的人每天只用1份剂量（20克）的乳清蛋白作为补充，然后从其他天然食物中获取不同的蛋白质。如果你每天都有运动习惯，那么未来你的肌肉增长和恢复你就要根据运动量来确定你的乳清蛋白的摄入量。

3、哪种蛋白质更好？

毫无疑问，就目前的研究和发展来看乳清蛋白是最好的蛋白质补剂，因为它有一个更好的氨基酸成分。它可以触发更多的蛋白质合成，会使你获得更多的收益，除此之外它包含更多的亮氨酸，也能够触发蛋白质的合成。不过，传言说酪蛋白与乳清蛋白一起服用会有更多的好处，因为它消化的更慢。其实这种说法不成立，因为酪蛋白是一个简单的低效蛋白质

首先，有些人会对酪蛋白过敏，所以在母乳中酪蛋白和乳清蛋白的比例为10：90。其次，研究显示乳清蛋白对健康是有好处的，它可以改善代谢健康，引发大量的胰岛素反应，甚至可以作为控制2型糖尿病发展的补剂。

4、当我们摄入超过20-30克的蛋白质会发生什么？

20-30克的蛋白质会触发蛋白质合成，但我们每天大量摄入会产生什么后果，比如每天摄入40-50克的蛋白，那么身体在满足蛋白质合成的需要后，剩余的会用在其他的地方，比如建设酶系统、激素、神经递质、免疫因子等。其中一些会以氨基酸的形式存储在肌肉中，以弥补饮食的不足。它会在你摄入蛋白质减少的时候动用这些储存来维持身体的运转。如果这时候还有剩余，那么它就会转化成葡萄糖通过肝脏代谢。这个过程是把氨基酸的氮转化为氨并随尿液排出。但这不是谣传说的蛋白质是通过尿液排出的，因为这之前身体已经吸收和代谢了。另外说一句，如果人体血液中的氨的水平过高，你的PH值就会变酸，那么身体就会通过平衡钙的存储来解决这个问题。如果这还消化不了摄入的蛋白质，那么就会通过汗水排出体内多余的氨，所以你过你闻见你的汗水有氨的问道，你就该调整你的蛋白质的摄入量了。

5、过量的蛋白质会变成脂肪吗？

因为过多的蛋白质会变成葡萄糖而作为能量的

你的卡路里摄入总量

你的碳水化合物和蛋白质的比例

你的身体的脂肪和肌肉的比例

你的运动量

你的年龄

举个例子，如果你每天久坐不动，还有很高的蛋白质摄入量（1、6-2克/公斤体重），同时你还摄入高碳水化合物和高热量的摄入量，你可能会增加脂肪。又如果你的蛋白质的摄入占到摄入热量的20-30%，并且你的卡路里摄入不超标，并你每天都保持运动，那么你就不会增加脂肪，原因如下：

蛋白质不会引起血糖大幅上涨并会提高胰岛素敏感性。它还会导致更好的平衡其他激素如，瘦素、饥饿激素来帮助你避免饥饿。

蛋白促进身体新陈代谢，因为相比碳水化合物或脂肪它的会使用更多的热量来处理蛋白质。

蛋白质触发蛋白质合成，增加肌肉质量，在休息的时候维持的卡路里燃烧。

6、应该摄入多少蛋白质？

最新的研究显示1、8克/公斤体重的蛋白质摄入是对身体有益的，这数量不会增加你脂肪但也不会提供更多的肌肉，这是从研究的角度来看的，没有证据表明他在代谢上有什么优势。很明显，我们一直的故那点就是每个人都不一样，没有一种方法适用于所有的人，在实际生活中对于采用低碳水化合饮食的减肥者来说2-4克/公斤体重的蛋白质摄入是合适的，特别是对于那些训练刻苦并要提高胰岛敏铭感性的人来说高蛋白质摄入量是有益的，它能减少饥饿感并提供足够的热量来帮助你的回复。有证据表明，循环的蛋白质摄入量在肌肉训练中带来更多的收益，在增肌训练阶段，把蛋白质的摄入量增加60%以上时，他们获得的收益是卓越的。

所以，如果你想减脂，蛋白质就是你的朋友，争取每天至少1、6克/公斤体重的蛋白质摄入，确保你的总热量和碳水化合物的比例要适合你的身体和基因。如果你想增加肌肉，那么蛋白质是老大，最少要摄入1、6克/公斤体重的量并还要保证训练的摄入量。每次20-30克蛋白质的摄入是刺激你的蛋白质合成，但不意味着你不能多吃，这个数量不能保证你的肌肉增长